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Dermatosparaxis, el trastorno que provoca que teniendo 26 años parezcas de la tercera edad

☞Tema: salud - síndrome - síntomas - estiramiento de la piel

PARTE DEL TEXTO: No hay cura para el síndrome de Ehlers-Danlos. El tratamiento se enfoca en prevenir complicaciones serias y en aliviar los síntomas asociados.

Síntomas

Piel suave que es extremadamente frágil

Moretones y cicatrices severas

Hernias

Estatura baja

Cierre tardío de las fontanelas

Dedos cortos

Apariencia facial que se caracteriza por los párpados hinchados, escleróticas azules, pliegues epicánticos, fisuras palpebrales descendentes y micrognatia

Rotura de la vejiga o el diafragma

Hipermovilidad articular leve a severa. El portal www.genagen.es › tiene esta definición de esta enfermedad:

📖 El Síndrome de Ehlers Danlos (SED) hace referencia a un grupo de enfermedades genéticas hereditarias que afectan al tejido conectivo, el cual tiene la función de mantener unidos entre sí a los demás tejidos del organismo, proporcionar sostén y dar apoyo a muchas partes del cuerpo como la piel, las articulaciones, los vasos sanguíneos y los órganos internos.

Debido a un funcionamiento inadecuado de las enzimas que sintetizan el colágeno, la proteína encargada de mantener unidos los tejidos del organismo, las personas afectadas por este síndrome suelen presentar hiperlaxitud articular, hiperextensibilidad de la piel (piel que se estira y se daña fácilmente) y fragilidad de los tejidos. 📖

Redacción BBC Mundo

Derechos de autor de la imagenINSTAGRAM/SARAGEURTSImage captionSara Geurts cuenta con más de 11.000 seguidores en Instagram, donde se pueden ver varias fotos de su trabajo como modelo.

Sara Geurts asegura que tiene 26 años, pero su piel parece la de alguien con una edad mucho más avanzada.

Varias fotos en bikini en su cuenta de Instagram muestran partes de su cuerpo arrugadas, mientras posa con glamur ante la cámara.

"Mi piel era mi mayor inseguridad, pero ahora creo que es lo más hermoso", dice la modelo estadounidense de origen coreano en una entrevista concedida al canal por internet Barcroft TV.

Geurts tiene un síndrome que es usualmente difícil de diagnosticar: Ehlers-Danlos.

"Se trata de un trastorno de las fibras elásticas y en cierta forma puede dar un aspecto envejecido de la piel", le indicó a BBC Mundo el doctor Eduardo Fonseca, especialista en dermatología.

A Geurts se lo detectaron cuando tenía 10 años.

De acuerdo con el Sistema Nacional de Salud del Reino Unido (NHS, por sus siglas en inglés), se trata de un grupo de trastornos hereditarios que afectan los tejidos conectivos, los cuales actúan como un "pegamento" para brindarles sostén a la piel, los tendones, los ligamentos, los vasos sanguíneos, los órganos internos y los huesos.

La condición se caracteriza por provocar que las articulaciones sean extremadamente flexibles y la piel muy elástica.

De acuerdo con Geurts, ella sufre del tipo clásico del síndrome y también del tipo dermatosparaxis, que es uno de los más raros.

El gen ADAMTS2

De acuerdo con el Centro de Información de enfermedades raras y genéticas del Departamento de Salud y Servicios Humanos de Estados Unidos, esa variación: dEDS (por sus siglas en inglés: Dermatosparaxis Ehlers-Danlos Syndrome) es un desorden "causado por defectos en una proteína llamada colágeno".

Derechos de autor de la imagenINSTAGRAM/SARAGEURTSImage captionEn Instagram, Geurts se describe como: modelo y Body Positive (Cuerpo positivo).

Entre los síntomas comunes está la piel suave y extremadamente frágil y flácida, indica la organización estadounidense.

"El tipo dermatosparaxis EDS es causado por cambios (mutaciones) en el gen ADAMTS2 y se hereda de una manera autosómica recesiva", señala.

"Este gen codifica una enzima que ayuda a procesar varios tipos de 'moléculas procolágeno' (precursoras del colágeno)".

La institución explica en su página web, que el colágeno es la proteína que le proporciona estructura y fortaleza a los tejidos conectivos en todo el cuerpo.

Debido a las mutaciones en el gen ADAMTS2, la capacidad de la enzima se ve reducida e interfiere con el procesamiento apropiado de los procolágenos.

No hay cura para el síndrome de Ehlers-Danlos. El tratamiento se enfoca en prevenir complicaciones serias y en aliviar los síntomas asociados.

Síntomas

Piel suave que es extremadamente frágil

Moretones y cicatrices severas

Hernias

Estatura baja

Cierre tardío de las fontanelas

Dedos cortos

Apariencia facial que se caracteriza por los párpados hinchados, escleróticas azules, pliegues epicánticos, fisuras palpebrales descendentes y micrognatia

Rotura de la vejiga o el diafragma

Hipermovilidad articular leve a severa

Fuente: Centro de Información de enfermedades genéticas y raras de EE.UU.

Única

En el programa de Barcroft TV, Geurts dice que aunque su piel llegó a ser la principal fuente de inseguridad en su vida, a los 22 años empezó a ver su cuerpo de una manera diferente por el sólo hecho de que es único.

"La rareza de las líneas que se forman es arte. Los patrones son maravillosos", indica.

Derechos de autor de la imagenALLYKATPHOTOGRAPHYImage captionVictoria Graham, una estudiante de 22 años del estado de Maryland, ha sido reina de belleza y también fue diagnosticada con el Síndrome de Ehlers-Danlos.

Y es que Geurts es una de las líderes de la campaña en redes sociales "#LoveYourLines" ("Ama tus líneas"), que busca resaltar las imperfecciones de las mujeres.

"Eres hermosa y puedes conseguir lo que quieras", señala. Y es que de pasar a ocultar su piel en la adolescencia ahora la expone con orgullo.

Su objetivo personal, asegura, es crear conciencia sobre lo que es el Síndrome de Ehlers-Danlos.